Ebstein o Anomaly: Sesosa, Matšoao, bongaka, Phekolo

E mong oa likoli seoelo pelo e anomaly Ebstein e. Ke lefu le congenital eo tricuspid belofo pelo e ba ile ba fallela ka ventricle nepahetseng, le hoja ho e lokela ho ba ka moeli pakeng tsa atria le ventricles. Ho ke mali haholo ka tlaase phallo.

makgetheng anatomical

anomaly Ebstein e isang 'nete ea hore cavity tsa ventricle nepahetseng fetoha nyenyane, le atrium letona - ho feta ntho e tloaelehileng le. Uputsa belofo hape fapana. Ba ka 'na ba sa nepahalang ntshetswa pele kapa mahae. Ho ferekanngoa ho ntshetsa pele le bohle chordal le mesifa tsamaiso, eo lehlanya didirisiwa tricuspid.

Ka lebaka la boholo ba tse nyenyane tsa ventricle nepahetseng ho e ntša ka tlase palo ea mali. Le eketseha le boholo ba le atrium tokelo e loketseng ha e le hantle hore eo fumana karolo ea mali venous.

Ka bakuli ba bangata le anomaly Ebstein le na le boloetse ba atrial septal sekoli le litokelo tsa molao foramen ovale. Sena sekoli peeletso bakeng sa ba bangata ka eona ke bophelo-tse pholosang. Ka septal sekoli ho tloha phetheselang le letona atrium shunt se hlahile. Ke 'nete hore mali a venous ka atrium setseng ke e tsoakiloeng le ea bohlokoa. Sena se etsa hore oksijene tlala ea lisele le ho makala.

Lisosa tsa lefu lena

Ka tlase ho 1% ya batho ba nang le lefu congenital pelo fumanoa anomaly Ebstein e. Mabaka a bakeng sa ntshetsopele lona ne a ke ke ho ikemisetsa ka mokhoa o nepahetseng. Ho latela likhopolong, ho bonahala ka lebaka la ho anomalies liphatsa tsa lefutso. Hape, tlhahiso le mong, kaha e joalo e ntshetsopele ya mesifa pelo ho ka fella ka ho amohelloang nakong litokisetso bokhachane nang lithium letsoai.

Tsamaea le ke lefu le congenital ka 50% ea maemo a ho atrial septal sekoli. Maemong a mang, ho na le tlōlo ea morethetho. Ho utloisisa hore na ke hobane'ng ho na le motswako ea itseng oa bokooa pelo, lingaka li e-s'o ka ba atleha.

variants khoneha ya lefu lena

anomaly Ebstein ke e mahlonoko congenital lefu la pelo. E hlaha ka bashanyana ba bobeli le banana ka tsela e tšoanang. Lefu nete hore le itse'ng tla itšetleha ka tekanyo e sa deformation ea phunyang tricuspid. Hape liphetoho tsa bohlokoa pathophysiological tse ileng tsa etsahala ka atrium nepahetseng le ventricle.

Maemong a mang, le sekoli boo lintho tse bonahalang tse ho ajoa fetal. Ho na le pelo ea hloleha, hydrops develops, 'me ka 27% ea linyeoe etsahala utero lefu la ngoana. Le bolwetse tebileng ka mor'a ho tsoaloa ha masea a shoa ka hare ho khoeli ea pele ea bophelo. Ho ea ka lipalo-palo, sena ke ka bang 25% ea bana bohle ba le anomaly Ebstein o ile lemoha. The phumano ya ea bokhachane ka ho hlomamisa esita le ka beke bo20 la lilemo.

About 68% ea masea le boloetse bona ba shoa pele ho likhoeli tse tšeletseng, 'me ho fihlela ho lilemo tse 5 - 64% ea bana. sehlopha sena se akarelletsa masea ba nang le mosebetsi oa belofo tricuspid le ventricle tokelo e khotsofatsang. Ba e-shoa ka maemong a mangata ka lebaka la ho hlōleha ha a tsoela pele ho pelo le arrhythmias.

The tlhophiso mefuta e mengata ea lefu

Litsebi hlwaya mekhahlelo e 'maloa ea lefu lena le, e tsejoang e le anomaly Ebstein e. matšoao a tla itšetleha ka ho hloleha khōlō hakae pelo. The ka seoelo ho fetisisa ke ho ba sethaleng asymptomatic. bakuli ba joalo a ke ke a esita belaella ya bolwetse le phela ka tsela e tloaelehileng. Ba etsa ho ikoetlisa hantle.

Ka Mokhahlelo oa bobeli ponahalo ea tleleniki bitsoa. anomaly ena bonahala bongoaneng le o thata ka ho lekaneng. Thoko hlaphoheloa mehato ya:

- II ya - e tšoauoa ka ho ba sieo ha arrhythmias cardiac;

- II ya b - litlhaselo tse di khafetsa.

Mokhahlelo oa boraro o bitsoa nako ea decompensation leqoophe. E fumanoa ha 'mele o sitoa ho lefella bakeng sa mosebetsi oa pelo ka efe kapa efe servo-mochine.

The litleleniki tsa setšoantšo sa lefu lena

Ha a hlaha, bana ba nang le anomaly Ebstein e tšoauoa ka cyanosis. Cyanosis mor'a likhoeli tse 2-3 a bophelo e fokotsehile ka lebaka la 'nete ea hore le methapo vascular hanyetsa e fokotsehile. Empa bana ba nang le bokooa e nyenyane ya septum cardiac ho eketsa kotsi ea lefu ho tloha mathata ya cyanosis le bo tsoelang pele ha pelo.

Ka bana ba nang le anomaly Ebstein e hangata a hlokomela matšoao ana:

- bokhutšoanyane phefumoloho esita le ka nako phomola mesebetsing;

- edema, e ka bonoa ka lipheletsong tse tlaase;

- mokhathala, haholo-holo a sa bonahaleng nakong Mokhathala 'meleng;

- pelo morethetho boloetse;

- cyanosis tsa letlalo 'me molomo.

Cyanosis hlaha bana ba pele matšoao a ha pelo. bana ba baholoanyane ka 'na ba tletleba ka ya linako iphetang ea tachycardia.

phumano ya lefu lena

Maemong a mang, le maloetse ikemiselitse nakong ea bokhachane kapa nakoana ka mor'a tsoalo sepetlele. Ho na le makgetha a ho 'maloa bath, eo ngaka ea hao ka' na belaella hore anomaly ngoana Ebstein e. Phumano e kenyeletsa auscultation, sefubeng radiography, echocardiography, EKG. Kaofela ha mekhoa ena hammoho kgontsha tepelletse maikutlong nepahetse.

Auscultation ngaka e ka utloa ka morethetho ikhethang, ho ka ba three- kapa tse 'nè-lesaka. O drowns tsoa o thōtseng phahameng systolic korotlela ba insufficiency tricuspid. Ho phaella moo, le bitsoa ke petsoha molumo bobeli, ha ho fetola nakong hema. Ka holimo a la bohale setseng sternum lokela ho utloa mezodiastolichesky khutsitseng squeaky lerata.

Ka radiography visualized ntlafatsoa cardiac moriti, sena ke ka lebaka la ho ba le keketseho bohlokoa ka atrium letona. Methapo vascular paterone ke ka tloaelo ho lerootho. Pelo, hangata e nka sebōpeho se chitja e.

Liphetoho hlokometse ka ECG ena. Ka ECG bontša matšoao bontsha hypertrophy tsa atrium letona, ke 'karohano PQ e atoloswa,' me ho na le palo yohle kapa leeme thibela likepe tsa sosobaneng tokelo ea lekala le literata toloki.

Ka echocardiography ka bona ahlamisang ea phunyang tricuspid. Septal uputsa e leeme ikutloeleng hodimo.

The maqiti ka anomalies congenital

Mora tepelletse maikutlong le bona hore ka tekanyo e ea timetso e kgethile kalafo. Ke 'nete hore bakuli ba joalo hloka kenella ho buoa. Kantle feela ke hore ho na le sehlopha se senyenyane sa bakuli ba anomaly Ebstein ke asymptomatic.

Kalafo o etsoang tsoa ho itšetlehile ka litaba tse ling tse amanang. Ha mokuli ka tloaelo pholoha boseeng, buuoa ka e chechisetsoang morao ho fihlela nako e joalo ho fihlela ho na le lebisitsoeng matšoao a ha pelo.

bana bohle ba nang le bothata bona ba lokela ho shebella la kokelo ea bana cardiologist ba khetheha lefu congenital pelo. Le boemo ba lona ba lokela ho leihlo lingaka cardiac.

Ha bakuli bontša ho fokotseha ha phallo methapo ea mali le na le matšoao a ho hloleha pelo, ho Infusion ea khethiloeng ionotropic lithethefatsi prostogladinov lihlopha E. Hape bontša tšoere khalemelo ea acidosis tshilong ya dijo. kalafo joalo ka eketsa khumo cardiac le ho fokotsa le letšehali ventricular compression ea lehlakoreng atoloswa letsoho le letona.

Maemong a moo ho nang le tachycardia, ho ke ke ho hlokahala hore ho phetha kalafo antiarrhythmics khethehileng.

Bontšang bakeng sa ho buuoa

Ka nako neonatal leka a se ke a etsa opereishene. Empa ke ke ho hlokahala maemong a moo le tokelo ventricular dysplasia le bitsa 'me o tsamaea le meferefere ea phallo antegrade mali ka ea matšoafo le kanaleng. Ka nako e tšoanang na le katoloso e ntle bohale ba pelo le letona le compression tsoa hong ea ventricle letšehali.

Bakeng sa contraindications a lekanyelitsoeng kenyeletsa lilemo li 4-5. Empa haeba ho hlokahala, ho etsa tshebetso le masea. E boetse e se o ile a etsa ho buuoa le batho ba qala manyolo liphetoho etsolloa ka litho tsa ka hare.

Bakuli ba anomaly Ebstein e ile ha fumanoa, ha ho na tshebetso ka phela ho karolelano ea lilemo tse 20. lefu la bona hangata ka tšohanyetso. E hlaha ka lebaka la ho ventricular fibrillation ba pelo.

opereishene

Feela ka ho buuoa ka ho feletseng lokisa boemo boo. Tabeng ena, lingaka li khothalletsa ha khoneha ho etsa ha a le lilemo e moholo ka lebaka la boholo ba le nyenyane haholo pelo ka boseeng.

opereishene o etsoa opereishene bulehileng-pelo, ho ka menyetla e ea eona ea ho hlophisa tshebetso ya ho kgaoleditse cardiopulmonary. Feteletseng sutured karolo e itseng ea atrium nepahetseng, 'me tricuspid belofo seams hlaha ho boemong bo e haufi le e tloaelehileng. Maemong a moo sena se ke ke ha khoneha, e tlosoa 'me nkeloa sebaka ke maiketsetso le. Sena se nolofalletsa hore o lebala ka 'nete ea hore mamello ne anomaly Ebstein e. Bakuli batho ba baholo ba ka 'na tsamaisa prosthetics, empa lilemo tse bana ba ka tlaase 15 lilemo li ho etsa belofo polasetiki.

Ea batho ba shoang nakong ea tshebetso ha sa feteng 2-5%. Kgonego ya lefu itšetlehile ka phihlelo ea ngaka e buoang pelo, 'me ho tloha motlatsi oa matla a khoheli. Hoo e ka bang 90% ea bakuli ka mokhoa oa ho selemo ka la khutlela ho bophelo bo tloaelehileng.

hloko ka ho khetheha lokela ho fuoa bakuli joalo tse robatsang ka lithethefatsi. Ka mor'a hore tsohle, ho hloka mokhoa o khethehileng ho bakuli ba Ebstein o anomaly. Features ya thethebatso lokela ho tsebisa ngaka. E lokela ho jere hopola hore hatella ka bakuli bana ka 'na ba sa tsitsang. Ka lebaka leo, anesthesiologist basekaseki bakuli ba hae 'me ka mor'a ho buuoa.

Mefuta ea meno a maiketsetso

Maemong a mangata, ho etsa qeto ea hore na o tla ho phethahatsoa ke buuoe, ho ka etsahala feela ha ba le mamello e se ka tafole ho sebelisa mehaho. Haeba ho khoneha ho tšoara belofo plasty, ratang o fuoa ho khetho ena. Empa ho na le maemo ha maiketsetso e hlokahalang ka ho bakuli ba nang le anomaly Ebstein e. Kahoo e bitsoang belofo maiketsetso, tse shebahalang joaloka lesale la, loketseng ke mosamo maiketsetso. Ka hare ke mochine hore ba ka bula le ho koala ka seo ho thoeng ke tsela ea heke. Ho ka ba phetha molao kapa likokoana-hloko. The mothofatso pele e entsoe ka le motsoako thaethaniamo, 'me ea bobeli e ka etswa sa belofo ea fariki kapa batho cardiac lihempe dinama tse nyenyane tse.

Ha o kenya ka phetha molao belofo mamello lokela ho lula noa meriana, thinners mali, empa ho khomarela ho sebetsa e ka ba teng ka nako e telele. Likokoana-hloko sesebelisoa se ka tlase tsoarellang.