Bath ea syndrome, Fanconi ke mang? Sesosa, Matšoao, hlahloba

syndrome, ena e ne e lekhetlo la pele o ile a hlalosa ka ho sa Swiss ngaka ea bana Toni Debre Fanconi, ea ileng a fumanoa lefu lena le ka ngoana e ka 1931. Ka lefu le ngaka ena o ile a hlalosa ka ho batla a, butle-butle ho senola le matšoao a itseng le likarolo lefu, ba ka sehloohong ba ileng ba lokela ho nkoa glycosuria (tsoekere e maling ka ho ba teng ha moroto) le albuminuria (ponahalo ea protheine ka moroto le).

Lisosa tsa lefu Fanconi

Hangata ka ho fetisisa lefu lena ke se mahareng, tsoela pele hammoho le maloetse a mang. Ka linako tse ling hoa etsahala hore lefu Fanconi ke lefu ka sehloohong tabeng ena e ka fumanoa le futsitseng. Mabaka a ka 'na:

• liphoso tlhaho ea metabolism;
• chefo ke tšepe e boima kapa dintho tse chefo (mercury, loto, lieha tetracycline);
• ponahalo ea dihlahala le malignancies (mefuta e fapaneng ya kankere);
• le khaello ea vithamine D.

Ka linako tse ling joaloka lefu ka etsahala ka complication mora chesa kapa ba bang ba mafu a renal. Fanconi syndrome, ho basali ba ka 'na ba bakoa ke lekalekane hormonal a hlahang ka mor'a pelehi.

Matšoao ka sehloohong

Matšoao a lefu le fapana ho tla ya ka a le lilemo li mokuli. Bakeng sa batho ba baholo lipontšo pele ya diso lefu ke: e ngata haholo ho ntša metsi, bofokoli mesifa le bohloko ka masapo a ka le manonyeletso. e le hantle ena e hlalosoa ka 'nete ea hore lefu lena le ke batho hlobaetsang khaello ea limatlafatsi (sodium, potassium, khalsiamo).

lefu Fanconi e kotsi ka ho khetheha bakeng sa bana, hobane ho ka baka tšenyo e etsolloa ho sebopeho ea ba bacha phelang. Hangata e le ka bakuli ba mocha ntshetsopele ya rickets, stunting le mesifa underdeveloped, e leng ka lebaka la ho hloka oa liminerale tsa bohlokoa. The lefu rarahaneng ka fokotsa boemo ba sireletsehile maloetseng ana ka ngoana, etsa hore ho ho feta bonolo hore mafu a tšoaetsanoang.

Leha ho le joalo, mokhoa ona tsa bongaka e kenyeletsa mabokosana moo bakuli ba lilemo tse sa tšoaneng, ho ne ho se na matšoao ea tleleniki ea syndrome, Fanconi. Tabeng ena, liqeto tse itseng ka etswa feela ke liphello tsa liteko tsa mali le moroto.

Mekhoa ea ho fumanoe

Netefatsa ho ba teng ha lefu le ka mamello o ile a fumana ka thuso ea itseng laboratori ea diphuputso sephalli (moroto le mali), hammoho le ka thuso ea X-ray hlahloba masapo a ka le manonyeletso. Hangata ka ho fetisisa, Tlhahlobo ea 'mapa e bontša ho ba teng ha pathologies itseng ka Biochemistry. Bakeng sa lefu Fanconi e tšoauoa ka:

• fokotseha boemo ba k'halsiamo le phosphorus maling;
• tlōlo ea tsamaiso ea lipalangoang ka tubules le renal (leng isang tahlehelo ea alanine, glycine le proline);
• metaboliki acidosis (fokotseha ka mali bicarbonate mahloriso).

lefu Fanconi ka fumanoa ka thuso ea disebedisweng tse khethehileng, tse kang X-ray. Tabeng ena fuputswa mafu le masapo deformation le lipheletsong ka kakaretso. Leha ho le joalo, ha bakuli bohle ba na le matšoao a tšoanang, kahoo liteko laboratori ea lokela ho nkoa e le mokhoa tšepahalang ba e batlang lefu lena.

Mekhoa ea ho phekoloa ha lefu

Hobane lefu lena le etsa hore tshenyo e khōlō ho acid e-botlaaseng ho leka-lekana 'me electrolyte' meleng, mokhoa kalafo lokela ho ikemiseditse ho khalemela litsupa tsena. Bakuli ba khothalletsoa hore ba noa ho hongata hoo ya sephalli, lijo tse khethehileng e khethehileng, e leng lumella u ho tsosolosa boemo ba limatlafatsi sieo (khalsiamo le phosphorus) le vithamine D.

Kahoo ho hlokahala hore ho khetha pakeng tsa se phekolo ea meriana le ho bao e seng diokobatsi ea syndrome, Fanconi. The mofuta pele e thehiloe tabeng ea ho sebelisa litokisetso tse nang le vithamine d3 lego. Ho sebelisoa ha sehlopha sena isang ho eketseha ha diteng tsa phosphorus le k'halsiamo maling. Ha litsupa tsena fihle maemo a tloaelehileng, vithamine lokela ho khaotsa.

kalafo lithethefatsi mahala o thehiloe seratsoana phekolo, eo e fokotsehile ho fokotsa tšebeliso ea letsoai le lijo tse bakela tahlehelo ea acid sebabole amino. Ha ditlolo tsa ph-teka-tekano (acidosis) ena, seo se ka 'na ba se sa lekana, kahoo bakuli balletsweng meriana dithuto tse eketsehileng.

Bolela lintho esale pele le ho thibela mafu a

lefu Forecast Fanconi e amahanngoa haufi-ufi le ketsahalo e sa la mathata a amanang le mosebetsi liphio. Sena se bolela hore ka sebōpeho sa ditlolo tsa renal parenchyma (itseng dinama tse nyenyane tse e se thatela 'mele). Liphetoho tsena li ka etsa hore ho hlaha ha pyelonephritis le ho hloleha renal.

mekhoa e thibelang e ka tabeng ena ke tšoanang le mokhoa oa ho kalafo bao e seng lithethefatsi: mamello e tlameha ho lula a lula a ka ja lijo le dikahare ke limatlafatsi tse itseng le liminerale.

Ho ba teng ha lefu lena ka beng ka eena le litho tsa lelapa li ka 'na a bontša phetiso lona ho isa molokong o mong e monyenyane, hobane Fanconi syndrome, - e ke lefu le lefa. Ha maqhama joalo Ka sebele ho hlokahala hore ho tsamaisa ka botebo Tlhahlobo ea mali le mosese ho bana.

Fanconi lefu ka lintja

Ho tloha ka lefu lena hase lebaka la sephetho sa boraro-mokha oa dikokwanyana phelang-le likokoana-hloko, hore a tšoase bona ha ba le mecha ea litaba ha ho bonolo. lefu ke etsahala hore ebe ho ba le lebaka la pathological bofokoli ba liphio ka batho ba itseng. Le liphoofolo, ho ke ke habohlokoa ho hlokomela, bonyane ka lintja na le boloetse ba lefu lena, haholo.

Boteng ba jwalo lefu ka lintja ile fumanoa hamorao ho feta mafu ngollana batho. Leha ho le joalo, ba tšoana haholo ka litšobotsi tse bona.

Hase bohle ba ea lintja anngoeng ke lefu lena. O ile a bonoa ka beagles, whippets le Norway Elk lintja. Hangata ka ho fetisisa ho fumanoa ke veterinarians ka basenji Fanconi lefu, e mong oa ntseng e tsoela pele e moholo oa lintja.

Sephetho sa lefu la 'mele ntja e

Joalokaha ho le joalo ka monna eo, lefu lena le hlaselang liphio a liphoofolo a oa. Bothata ba boemo ba limatlafatsi ka mali le ho moroto le hlaha e seng ea tlhaho ho metsoako e mahareng le liminerale. lintja 'mele o qala ho itemogela eng go ya amino acid le divithamini, hammoho le mantle, ho fellang ka lefu la ba mesifa' me litho tsa ka hare.

Ka nako e telele ho pepesehela lefu lena ho ka etsa hore ho lahleheloa ke tšohanyetso boima, dehydration a phoofolo a, esita le lefu. lintja mesifa butle-butle ba qala ho felloa ke matla ka lebaka la ho haella ha palo hlokahalang ya dintho maling, ho joalo le ka phoofolo le mamello ha e sa a sebetsang.

Matšoao a sa lefu lefu ka lintja

Matšoao se ka sehloohong sa lefu lena le lokela ho hopola mokelikeli ka tsela e feteletseng ho noa, 'me e le tsa melupe. Phoofolo 'mele o leka ho tsosolosa botsitso metsi, leng isang e kotsi ka ho sa feleng phapanyetsano mokelikeli.

Nakong ea ntja e qala ho theola 'mele, esita le phepelo e sa khaotseng le ea tletseng. Ho na le moriri tahlehelo, ho lahleheloa ke matla, 'me tsamaiso. liphoofolo tse kulang ka ikutloa bohloko ka manonyello le masapo. Hoa hlokomeleha hore le lefu lena hangata e bontša ka boeona e ke ke ea mekhahlelo ea pele ea bophelo ba ntja e (ho fapana monna a), empa kae-kae bohareng, ho ea qetellong ea potoloho ea bophelo (pakeng tsa 5th le selemo ea bo7). Bakeng sa basenji lilemo ena ke haholo-holo tse mahlonoko, hobane ho feta 50% ya lintja qala ho utloisoa bohloko ke ho kula tšoanang nakong e fanoeng. Ka hona, le beng ba bakang sena ho lokela ho ba ba hlokolosi haholo e le hore ho bolela esale pele ponahalo ea syndrome, e.

Teko lesupa bakeng sa lintja syndrome,

fatang ena e se e ntshetswa pele ke bo-rasaense ba ka July 2007. E lumella u ho khetholla liphatsa tsa lefutso le boikarabelo bakeng sa ketsahalo ea lefu Fanconi ka lintja. Ena phoofolo teko e ka lokoloha ka ho feletseng ho tswa ho kgonego ya lefu lena le ka 'na ba lefu kapa microcyteme sebele ho pepesa ho eona.

kennels fetisisa ba bakang lintja, na ka li bokeletseng bona bokgoni joalo e lumellang bareki ho itšetleha ka fumana ya mbwa ka bophelo bo botle. Hoa thahasellisa hore inthanete na le k'homphieutheng, kaofela, e emela dintsanyana ngolisitsoeng jaloang tse sa tšoaneng le sephetho sa teko ka e mong le e joalo.

Ke jwa ba and analysis laboratori bolela hore teko ha e le pontšo ferekanye tsa pepesehela ho mbwa ho lefu. Leha ho le joalo, 90% ea sephetho hwetsagala ke 'nete.

The lefu eponymous Wissler-Fanconi

Wissler-Fanconi syndrome, ka bana ba ke lefu le hore na ha ho na mabapi le boloetse ba, tse tšohliloeng sehloohong sena. bolwetse Sena se ka ho ketekoa ka ngoana pakeng tsa lilemo tse lilemo tse tharo ho isa ho tse supileng, le hoja ho na le ba tlaleha maemo a ho lefu, 'me ha a le lilemo e' ngoe pejana (hoo e ka bang ka beke ea pele ea bophelo).

syndrome, ena e ne e fumanoa ke lingaka Wiesler le Fanconi linako tse sa tšoaneng 'me likarolong tse fapaneng tsa lefatše, e leng ke ke hobane'ng ha e bitsoa, e na le mabitso a lingaka tse peli, ha Wissler ya lefu kapa lefu Fanconi. Photos beha sehloohong sena ka tsela e phethahetseng bontša matšoao a lefu lena le, e leng ho mo kulisa. Ho phaella moo, ngoana mamello mocheso ka e ile ea eketseha, 'me manonyello a, hangata e qala ho ba utloisa bohloko le ho e ruruhe. kalafo rarahaneng e akarelletsa ho sebelisoa ha lithibela-mafu le ho salicylates.