Lefu Erdheim - seo sa malwetse?

Ho sa tsotellehe 'nete ea hore moriana e ho ntshetsa pele ka potlako, le mafu a mangata ba sa kang ba ithuta ho fihlela bofelong. Ba bang ba bona ba ile ba o ile a hlalosa se nako e telele e fetileng. Ka lebaka leo, ya data ka bang pathologies mothating ona ha hoa lekana. Mohlala ke lefu lena Erdheim. Mahloreho e bulehileng feela lilemong tsa bo-XX. O ke lefu le sa tloaelehang, kahoo ha ho na monyetla ho tswela pele ho ithuta tebileng tsa lefu lena. Lisosa le pathogenesis tsa mafu a sa tsejoeng ho isa bofelong. Leha ho le joalo, ho na le likhopolo-taba e 'maloa ea lefu lena. Kaofela ha bona ba ba ka mafolofolo o ile a ithuta. Ho fihlela joale, 500 feela e tsejoang maemo a ho lefu lefatšeng ka bophara. Ho tloha ka bolwetse ho nkoa ka seoelo, ho ha ho bonolo kamehla ho tseba hore na.

ke eng lefu Erdheim?

Ka lekhetlo la pele ka lefu lena, ho ile ea tsebahala ka 1930. Ho ile ha buloa le bo-rasaense William Chester le tichere ea hae - Jakobo Erdheim. Ba ile ba sebetsa hammoho ka ho ithuta lefu lena. Kahoo lefu lena hangata ho thoeng ke lefu Erdheim Chester. Ho ea ka ya data, e leng o ile a khona ho bokella ho theosa le lilemo, le bolwetse e tloaeleha haholoanyane e leng banna. Maemong a mangata, ho kula ho ea pele o bontša ka boeona e ka ba lilemo li 50. Leha ho le joalo, ho na le Maemong a 'maloa ea matsoai a hlokoang har'a bana. Matšoao a lefu fapana. Hangata ka ho fetisisa, e latelang liponahatso litleleniki tsa etsahala: lefu lesapo, maloetse a methapo ea kutlo le lefu la tsoekere insipidus. Lefu (lefu) Erdheim-Chester tšoauoa ka khukhuneloa tsa 'mele lisele tse sa tšoaneng nelangergansovymi histiocytes. lisele tse tsena e matleng a hae ho dikarolo tsa boitshireletso ba mmele. Ka tloaelo, ba na le mosebetsi le ho sireletsa. Empa ho na le unmotivated ho ikatisa histiocytes, ka lebaka leo ba ama litho tsa tse fapa-fapaneng ka bolwetse bona.

lefu Erdheim: matšoao a lefu

The setshwantsho ea tleleniki ea lefu lena seoelo ka 'na ba e fapaneng. Ho itšetlehile ka tse makala a li ile tsa khahloa ke histiocytes. Hoo e ka bang maemong 'ohle lefu Erdheim bontša liphetoho tse ka masapo le, tsamaiso ea methapo le letlalo. Har'a matšoao a lefu lena le ka ka thōko ditlolo tse latelang:

• Osteosclerosis periosteum. ponahalo ena ke le teng ka ba bangata ba bakuli. Leha ho le joalo, maemong a mangata, letšoao lena ha sitisa bakuli. Feela karolo e itseng ea batho ba nang le lefu lena, o tletleba ka ya bohloko sebakeng sa lethopa ho.
• Exophthalmos. Ena lefu le matšoao a hore a hlaolele ka lebaka la ho hlōloa ha sebaka beoang ka mor'a leihlo. Hape keketseho ea histiocytes ka etsa hore compression ea methapo ea kutlo optic le mesifa ena. Ka hona, ka bang bakuli ba na le letšoao ka diplopia. Ba bang bakuli ba tlalehile ea fokotseha ka acuity bonwang.
• Histiocytic khukhuneloa ha litho tsa endocrine. Liponahatso ke ntshetsopele ya lefu la tsoekere insipidus (lenyora, polyuria), ho hloka taolo tshilong ya dijo.
• Haeterojene le uteronefroz. le matšoao ana hlahisa ka lebaka la compression ea dinama tse nyenyane tse histiocytic a liphio le ureters.
• Ho hlōloa ha tsamaiso ea pelo le methapo le matšoafo.
• Ksantelazma (mafura) ka dintshi le xanthoma. Neoplasms ka teng hohle 'mele.

syndrome, phumano Erdheim

Belaelago Erdheim-Chester lefu ke ho le thata ka lebaka la ketsahalo e sa lona sa tloaelehang le palo e khōlō ea liponahatso tse ka etsahala le pathologies tse ling. Hangata ka ho fetisisa, ba lokela ho lefa a lebisa tlhokomelo ho motsoako oa matšoao a kang proptosis le bohloko masapo, hammoho le tsoelo-pele butle-butle la lenyora le polyuria. Foci tsa khukhuneloa ka lemoha ka X-ray ea maoto le matsoho, lehata. Hape, ha le lefu lena e belaela, biopsy o etsoa 'mele tse nang le e sa tloaelehang khukhuneloa. Ho phaella moo, o ile a etsa fundus tlhlahlobo, CT le MRI tsa sebaka sa retroperitoneal. Haeba ho na le e phethahatsoa biopsy liponahatso cutaneous ea libakeng pathological (xanthomas). Ka tiisetsa tepelletse maikutlong ka ho hlahloba ka sa liphatsa tsa lefutso.

Mekhoa ho phekola lefu Erdheim

Ho qala phekolo e lokela ho ba hang ka mor'a hore tepelletse maikutlong: lefu Erdheim. Kalafo ea lefu lena ka nako eo e fokotsehile ho prescribing "interferon". moriana o lethal dose ho itšetlehile ka boholo ba foci ea khukhuneloa. Ho tloha ka tsoa dirisega lithethefatsi "vemurafenib", eo e leng eona e sesitisa ba sehole protooncogene. Ho phaella moo, ho itšetlehile ka ea tleleniki, phekolo bontshang matshwao. Lefu itse'ng itšetlehileng ka sekhahla sa eona sa liketsahalo phallo. Exophthalmos le hlōloa ha tsamaiso ea matšoafo li nkoa matšoao a sa jeseng litheohelang.