Lefu Crystal: bakang, photo photo photo photo, ba phela

lefu Crystal ke ka seoelo liphatsa tsa lefutso pathologies eo ho eona ho na le meferefere e sebopeho le ntshetsopele ea tsamaiso musculoskeletal, leng isang fragility phahameng la masapo. Ka moriana, lefu lena bitsoa osteogenesis imperfecta. ke eng lefu lena? ke lipontšo le matšoao a lefu lena, seo liphekolo tse teng ke life? A re ke re leka ho araba lipotso tsena tsohle.

ke eng osteogenesis imperfecta?

Crystal lesapo lefu - lefu le lefa. Ka lefu lena, lesapo lisele ba senyeha habonolo haholo, ka lebaka la ho e le motho ea le mamello fractures atisa ho etsahala'ng, e leng hlaha ka tshusumetso ho honyenyane, esita le ka ho ba sieo ha ho sithabela efe kapa efe. Bakuli ba tepelletse maikutlong ena hangata e ela hloko liponahatso tse ling pathological ka mokgwa wa:

• kaha mesifa;
• tsela e sa tloaelehang meno;
• hypermobility manonyello le;
• ka sebopeho sa tsoelang pele utloeng sa tahlehelo;
• lesapo deformation.

lefu mehloli fapaneng osteogenesis imperfecta nang mabitso 'maloa:

• fetal rickets;
• osteomalacia tlhaho;
• lefu Lobstein ya;
• periosteal dystrophy;
• masapo brittle, kapa ho kula kristale.

Lisosa tsa lefu lena di aa ageletsweng ka liphetoho liphatseng tsa lefutso tse lebisang ho qhala sebopeho masapo. Ka batho, ho na le Generalized osteoporosis, 'me masapo a ka ba brittle.

Lefu lena le ke ho hloka leeme ka seoelo. Ho ea ka lipalo-palo, e fumanoa 1 ngoana ho tloha bana 10-20 likete tse hlaha. Lefu lena le nkoa le sa phekoleheng, le hoja e le moriana ea kajeno, ho na le litsela tse ngata tsa ho ntlafatsa boemo ba mokuli le ho etsa hore bophelo bo be bonolo hore bana ba nang le lefu la liphatsa tsa lefutso.

Ke hobane'ng ha ho lefu

Lingaka li re lisosa tse peli tsa sehlooho tsa lefu lena:

1. Masapo a liphetoho liphatseng tsa lefutso phatsa ea lefutso etsahala, e leng ke ke hobane'ng ha ho na le ho hloka le protheine collagen, eo ke dinama tse nyenyane tse connective. Ka 5% ea linyeoe le mofuta oa lefa la lefu lena le ke autosomal ka sehloohong le autosomal recessive.
2. lefu sesosa ke itlelang feela liphetoho liphatseng tsa lefutso. Ka tjhelete e ya collagen tabeng ena e nepahetse, empa le protheine go tswakana ho na le phetoho e sebopeho lona. Bones ka hōla ka tsela e tloaelehileng, empa ho na le meferefere ea ossification dinama tse nyenyane tse, fokotswa thepa phetha molao, ho na le fragility bona.

Lefu "Crystal masapo" ke bolwetse bo liphatseng tsa lefutso, e le maemong a mangata e le hlaha ka bana, eo beng ka eena ba na le lefu le tsoanang. Empa ho na le makhetlo a ka seoelo ha ngoana a bonahatse osteogenesis imperfecta, ha batsoali ba ka ba bophelo bo botle ka ho feletseng. Ponahalo ea bolwetse ena e amanang le ketsahalo e sa liphetoho liphatseng tsa lefutso ho itlelang feela.

Ho na le mefuta e 'maloa ea mafu a tse tšoauoa ka matšoao a sa tšoaneng le ntshetsopele ya sebopeho masapo. A talimela qaqileng ka e mong le e ho ba sethaleng sa lefu lena.

mofuta o fokolang

About 50% ya bakuli ba osteogenesis imperfecta na le mofuta oa pele oa lefu lena. lefu Crystal ka bana (photo photo photo photo ka eena sehloohong se) e tsamaisana le fractures khafetsa, empa ka fihla a le lilemo li 10 kotsing ea ho mo ntša kotsi ho dinama tse nyenyane tse lesapo e fokotsehile. Batho ba fetang a le lilemo li 40 e lokela ho ba hlokolosi, e le tšokelo ea lesapo fragility eketsa hape.

Le mofuta o fokolang oa lefu hangata a hlokomela mali ea cavity nasal, sena ke ka lebaka la ho liphetoho tse itseng aorta ena.

Perinatal-bolaeang foromo

Maemong a mangata, ho mofuta oa bobeli oa osteogenesis imperfecta isang lefu la ngoana ka pōpelong. Lefu lena le ka etsa hore tsoalo pele ho nako ka mekhahlelo ea pele ea emara.

mofuta ona oa lefu lena le arotsoe ka lihlopha tse tharo, e mong le e ba e tšoauoa ka litšobotsi tse itseng:

• Sehlopha sa pele (A). masapo lehata li senyehile esita le ka pōpelong, e leng se ka ho ikemisetsa ka ho fetisa e mosali oa moimana e ultrasound maemong. Ngoana o ne a tla hlaha a ena le bolwetse ena ke kgolo ya sa feteng 20-30 cm,. Mosebetsi boko le ho hema tsamaiso e khopo e robehile. Le phumano ena bana ba stillborn kapa ba ne ba lula matsatsi a seng makae feela. Maemong a di tlalehiloeng ha "kristale" ngoana a shoa khoeli ka mor'a tsoalo. Sesosa sa lefu ke fractures ngata.
• Sehlopha sa bobeli se (B). Lipontšo tsa lefu tse tšoanang le liponahatso tsa sehlopha (A), empa tsamaiso ea ho hema e sebetsa hantle kapa o na le ho kheloha nyenyane. Bakuli bohle masapo tubular tse khutšoanyane, kahoo, ho bonahala eka ho kula kristale. Ba phela - lilemo tse 'maloa ka mor'a tsoalo.
• Sehlopha sa boraro se (B) - le hlaha maemong a sa tloaelehang. Lesea kapa shoa ka pōpelong kapa e le masea shoa ka mor'a matsatsi a seng makae ka mor'a tsoalo. Lehata e sa pele le ha e na ossification, tubular lesapo thinning.

Khōlo ea masapo robehile

The mofuta boraro e na le tšobotsi tšobotsi - ho hōla la masapo a robehileng. mofuta ona wa lefu ke ka seoelo haholo. Ho sa tsotellehe 'nete ea hore le qetang ho hlaha seemo nyenyane, boima ba sona e ka tsamaisana le ntho e tloaelehileng le. Ka bakuli ba osteogenesis imperfecta mofuta ona ba atisa ho hlahloba mathata a amanang le tsamaiso ea ho potoloha ha mali. bothata bona e ba sesosa sa lefu. Ka masea le kgolo ya e sa tloaelehang ea fractures lesapo atisa ho etsahala'ng ha ba beleha.

kgolo ya ya marapo e robehile

Ha mofuta bone la lefu lena le ho na le meferefere e le tse tebileng tse kgolo le sebōpeho sa masapo le. Ka lilemo tse ngata, mokuli ka masapo a thehoa callus, 'me menyetla ea ho fracture e fokotsehile. Ha ke le lilemo tse 30 ba le mamello ka 'na ba utloa ba tahlehelo.

Ho khetholla mofuta oa boloetse le sehlopha sa lokela ho ea ka e mengata e fapaneng oohle oa mehato tekotshupo. Qeta mekgwatshebetso ya ho tsohle e le hang ha lesea le hlahile.

mekhoa ea phumano

Crystal lefu (lifoto tse hlahisoang sehloohong) ka fumanoa ka lesea le ka pōpelong. Ithute ka bolwetse tse teng ka ba feta ha oa ultrasound. Haeba ho na le ke belaelloa ka hore irregularities ka tswakana tsa collagen, li hloka ho ithuta eketsehileng. Ho etsa sena, basali ba baimana ba noa ka ho hlahloba mokelikeli amniotic le dinama tse nyenyane tse epithelial.

Hang ha lesea le hlaha, ho ke ke ho hlokahala hore ho tsamaisa a hlahlobe akaretsang, e kenyeletsang:

• lesapo biopsy;
• e X-ray ho lemoha fractures;
• densitometry (ithuta matsoai Sebopeho sa cavity lesapo);
• e le teko ea mali ho lemoha liphetoho tse ka DNA ea;
• collagen tepelletse maikutlong;
• biopsy tsa epidermis le.

Sephetho fumana lumella lingaka ho khetha se atlehang ho phekola Melao.

Kamoo ke lefu lena le "Crystal masapo"?

Osteogenesis imperfecta e nkoa e le lefu le sa phekoleheng, empa ka thuso ea phekolo e sebetsang hantle ho ka fokotsa boemo ba mokuli le ho matlafatsa tsamaiso ea oona lona ya marapo.

Ha ba ntse ea phekolo e lokela ho kenyelletsa:

• magnesium le potassium letsoai;
• k'halsiamo;
• vithamine D le limatlafatsi tse ling.

E kgothaletswa ho sebelisa ho ikoetlisa phekolo le ea physiotherapy.

Batsoali ba ngoana ea nang le tsela e sa tloaelehang joalo lokela ho feta a tlhaloganyo, moo ba ileng ba hlalosa ka moo ho hantle koetlisa ngoana le ikamahanya ho sechaba ea sechaba. Sena se tla lumella ngoana oa hao ho ithuta nakong e tlang ho qoba maemo kotsi moo e kotsing e khōlō ea fracture ka.

Ntshetsopeleng ya jwalo lefu le ke ke ka thibeloa. Empa kajeno ho na le mekhoa e tsoetseng pele ea phekolo, tse latelang tseo u ka ntlafatsa bophelo bo botle ba lesea la hao. Bana ba nang le lefu lena lemoha kristale, u se ke ua ba le tsela e sa tloaelehang ka ho ntshetsa pele ba kelello le a kelello, kahoo, ho ka hlokomela bophelong, ho ke ke bohlokoa ho feela ho thusa.