Nang kotsi hyperbilirubinemia: phumano le kalafo

Yellowing ea mucous lera la, sclera leihlo le letlalo lokela ho lemosoa tsa motho leha e le ofe. Mong le e mong oa tseba hore le matšoao ana a supa irregularities itseng mosebetsing oa joalo 'mele bohlokoa ka sebete. maloetse ana lokela ho kamehla ho laoloa ke ngaka. O ne a tla beha tepelletse maikutlong nepahetse le ho laela le kalafo e hlokahalang. Methating e phahameng ea bilirubin hangata bonahala yellowness. Nang kotsi hyperbilirubinemia boetse e na le matšoao a tšoanang. Sehlooho seo se ile sekaseka ka hloko seo lefu lena ke hore, seo a bakang lona le kalafo.

Tlhaloso ya nang kotsi hyperbilirubinemia

Ha e le hantle bilirubin - e pigment bile, ho na le tšobotsi bo bofubelu bosehla 'mala. Hlahisoang ke ntho ena ka haemoglobin tloha erythrocytes eo oa putlama ka lebaka la ho e liphetoho involutive lisele tse sebete, spleen, lisele connective, le masapo moko.

Nang kotsi hyperbilirubinemia ke lefu ikemetseng e kenyeletsa pigment steatosis, e bonolo Holem lelapa, mike mike hill nyooko, bao e seng haemolytic nyooko lelapa, molao oa motheo sebete ho se sebetse, mesebetsing distention nyooko le hyperbilirubinemia. Lefu lena le e bontšoa promezhayuscheysya kapa foleng obstructive nyooko, bontša sebete batho le sebopeho lona ntle ho tšitiso ea bohlokoa. Ha ho le ka nako e tšoanang le matšoao a totobetseng ea cholestasis le eketseha hemolysis.

Nang kotsi hyperbilirubinemia (khoutu ICD 10: E 80 - mafu General le porphine bilirubin metabolism) Hape o na le dikhoutu latelang E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. Tumellanong le hoo khouthollotsweng: Gilbert lefu, Crigler syndromes, mafu a mang - Dubin-Johnson syndrome, male rotor le syndromes, unadjusted tlōla metabolism bilirubin.

lisosa tsa

Nang kotsi hyperbilirubinemia ka batho ba baholo maemong a mangata - ke sa lefu le botho ba lelapa, ba ile ba ba a tšoaetsanoang ka ka ho mofuta o ka sehloohong. Sena se tiisoa ke ikwetlisetse bongaka.

Ho na le postgepatitnaya hyperbilirubinemia - hlaha ka lebaka la bongata ba kokwanahloko hlobaetsang lefu la sebete. Ho boetse ho na le sesosa sa lefu lena ka sebeletsa e le nakong e fetileng a tšoaetsanoang mononucleosis, ka mor'a ho hlaphoheloa bakuli ka ba le matšoao a hyperbilirubinemia.

Sesosa sa lefu lena le ke ho hloleha ka phapanyetsano ya bilirubin. The serum eketseha ntho, ho na le pherekano kapa nkhape kapa fetisetsa hore e be sebete ho tloha lisele tse lero la mali.

boemong boo ho ka etsahala maemong tseo ha ho na le ke ea khathatsoa ka tlama tsa bilirubin le asiti glyukuropovoy, hoa utloahala ho sa feleng kapa nakoana khaello ea potlakisang tsebetso ea lik'hemik'hale le tse kang glyukuroniltrapsferaza.
mekgwa tsena li tšoauoa ka hyperbilirubinemia Gilbert lefu, Crigler-Najjar le postgepatituyu hyperbilirubinemia. Male rotor syndromes le Dubin-Johnson serum bilirubin eketseha ka lebaka la ho meferefere ekskrektsii pigment a bile canaliculi ka hepatocyte lera.

lintlha mpefatsang

Nang kotsi hyperbilirubinemia, phumano e tiisoa ke 'nete ea hore hangata ho e lemoha e lilemong tsa bocha, ka bontša matšoao a bona ka lilemo tse ngata' me a esita le bophelo bohle. E leng banna, lefu lena e hlokometse tse ling tse ngata hangata ho feta basali.

Ponahalo ea khale ea lefu lena le - yellowing ea sclera e, icteric mala oa letlalo le ka etsahala maemong a motho, hase kamehla. Pontšo ea hyperbilirubinemia ba hill hangata, maemong a sa tloaelehang, ba ka ho sa feleng, u se ke ua feta.

Ho Matlafatsa nyooko e ka khopisang lintlha tse latelang:

• a phatlalatsa 'meleng kapa ke tšohile mokhathala;
• exacerbation ea tšoaetso, biliary pampitšana lethopa;
• Maloetseng lithethefatsi;
• sefuba;
• Tse sa tšoaneng ho buoa mekgwa ya tshebetso;
• joala ho noa.

le matšoao

Ntle le hore ba sclera le letlalo e penta ka mmala o mosehla, bakuli ba ikutloa Boima ka tokelo quadrant holimo. Ho na le linako tseo ka tsona ke tšoenngoa dyspepsia - le ho nyekoa ke pelo, ho hlatsa, phytoteratology setuloana, ho hloka takatso ea lijo, eketseha flatulence ka intestine le.

Liponahatso hyperbilirubinemia ho ka etsa hore ponahalo astenovegetativnogo mafu tseo bontša ka ho tetebela maikutlo, ho ba le mokhathala, mokhathala ka potlako.
Ka ho hlahloba ka, le ngaka e le sebaka sa pele se o lefang a lebisa tlhokomelo ho yellowing ea sclera le matte bosehla tinge ho letlalo la mokuli. Maemong a mang, le letlalo ha e retelehela mosehla. Sebete palpated ka bohale ba khoro costal, 'me a ke ke a ikutloa kateng. Hoa etsahala le keketseho hanyenyane ka boholo 'mele, ea sebete le fetoha le bonolo' me ba le mamello le palpation e bohloko. The spleen e sa ntseng le hōla ka seemo. Ntle le mabaka a ba ha nang kotsi hyperbilirubinemia le hlaha ka lebaka la mafu a lefu la sebete. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia ka boela la hlaha ka mor'a mafu a tšoaetsanoang - mononucleosis.

Syndrome nang kotsi hyperbilirubinemia

Bakeng sa nang kotsi hyperbilirubinemia kenyeletsa tse supileng syndromes congenital ka mokhoa ya kalafi:

• Crigler-Najjar syndromes, mofuta 1 le ea 2;
• Dubin-Johnson syndromes;
• Gilbert lefu;
• Male rotor syndromes;
• lefu Baylera (seoelo);
• Lucy-Driscoll lefu (seoelo);
• lilemo lelapa nang kotsi cholestasis - e nang kotsi hyperbilirubinemia (seoelo).

Kaofela ha syndromes tsena li etsahala ka lebaka la metabolism tsa bilirubin, haeba boemo ba unconjugated bilirubin maling e ntse e eketseha, tse bakoang ke ho lisele tse ba. Conjugation tsa bilirubin phetha karolo ea bohlokoa ka 'mele, e bilirubin haholo nang le chefo e ho fetoloa tlase nang le chefo e ka diglyukoronid - qhibilihang ka har'a motsoako (conjugated bilirubin). Free foromo bilirubin habonolo le kenella ka hare ho lesela rekere e bolokoa ka lera ea mucous, letlalo ka marako a methapo ea mali, e leng se etsang hore lefu la nyooko.

lefu Crigler-Najjar

lingaka tsa bana US Nayyar V. le J .. Kriegler ka 1952 ka hlaloswang e le lefu le lecha le hlalosa. O ne a bitsoa Crigler-Najjar lefu mofuta 1. Sena se hloka taolo congenital e na le autosomal retsensivny lefa. Ntshetsopeleng ya lefu la le hlaha hang-hang ka mor'a lihora tse pele ka mor'a tsoalo. Ho na le matšoao a tšoanang ka tsela e tšoanang, hangata e bobeli banana le bashanyana.

The pathogenesis ea lefu lena le ho bakoa ke ho hloka ka ho feletseng potlakisang tsebetso ea lik'hemik'hale le tse kang UDFGT (potlakisang tsebetso ea lik'hemik'hale urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Ha sena se lefu mofuta 1 UDFGT sieo ka ho feletseng, free bilirubin eketseha sharply, litsupa fihle 200 Mol / L, 'me le ho feta. Ka mor'a ho tsoaloa ha letsatsi la pele le phahameng e lumellang metsi ho kena-E leq. Mali-boko mokoallo. Ka boko (ea bohlooho taba), ho na le ke bokella e potlakileng ea pigment mosehla ho ntshetsa pele kernicterus. Kordiamin teko le phumano ya nang kotsi hyperbilirubinemia, phenobarbital - mpe.

Bilirubin magazine isang ntshetsopele ya nystagmus, mesifa hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic le tsitsipana tonic. The itse'ng futsanehile haholo. Ho ba sieo ha kalafo e matla ka letsatsi la pele mohlomong le bolaeang. The sebete e-s'o fetohe ka autopsy.

lefu Dubin-Johnson

Syndrome nang kotsi hyperbilirubinemia Dubin-Johnson ile la pele o ile a hlalosa ka 1954. Hangata lefu lena ho tloaelehile har'a baahi ba Bochabela bo Hare. Banna ba ka tlaase ho lilemo tsa lilemo tse 25 e fumanoa 0.2-1% la linyeoe. Lefa la le hlaha ka autosomal tsela e ka sehloohong. lefu lena le pathogenesis ea eona e amanang le meferefere ka mesebetsi lipalangoang tsa hepatocyte bilirubin le ho tloha e ka lebaka la ho inconsistency lipalangoang ATP-itšetlehileng ka tsamaiso e khopo lera seleng. Ka lebaka leo, pelehi ba bilirubin ka bile e robehile, ho na le reflux tsa bilirubin maling a hepatocyte ena. Sena se tiisoa ke tlhōrō ea dae mahloriso ka mali lihora tseo tse peli ka nako nyeoe sebelisa bromsulfaleina.

Morphological bath tšobotsi - the chokolete-mala sebete, moo phahameng bokella mahoashe granular pigment. Liponahatso tsa lefu le: yellowness kamehla kapa hill hlohlona, bohloko ka lehlakoreng le letona ka quadrant holimo, matšoao asthenic, dyspepsia, kholiso ea spleen le sebete. Ho qala ho ea lefu lena le ka ba le lilemo li le teng. Ho na le ke kotsi ka mor'a nako e telele ea mahlahana hormonal dithibela, hammoho le nakong ea bokhachane.

Diagnosing lefu lena thehiloeng bromsulfaleinovoy sampole ka holetsistografii nakong excretion lieha ka bile phapang e moemeli ka ho ba sieo ha staining ka gallbladder le. Kordiamin ka diagnosing nang kotsi hyperbilirubinemia tabeng ena e sa sebelisoa.

Kakaretso bilirubin, index ha sa feteng 100 Mol / k, free le conjugated bilirubin karo-karolelano ke 50/50.

Phekolo ea syndrome, e ha e so pele. Ba phela syndrome, e sa amehang, empa boleng ba boteng ba ka bolwetse ena mpefala.

Nang kotsi hyperbilirubinemia - lefu Gilbert o

lefu lena lefa ke atileng ka ho fetisisa, bolella ka eona ka hloko. Lefu ho tloha batsoali hore bana ba e amanang le sekoli ea phatsa ea lefutso, e leng ho akarelletsa ho metabolism tsa bilirubin. Nang kotsi hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - e ha ho letho le ka lefu Gilbert o.

Bilirubin - e mong oa bohlokoa ka ho fetisisa bile ka mebala lipakeng thipitlo ea haemoglobin eo ho ameha ka lipalangoang tsa oksijene.

maemo eketsehileng bilirubin (80-100 micromol / L), e preponderance e khōlō ea bao e seng mali protheine (sa tobang) bilirubin isang nako le nako liponahatso nyooko (lera la mucous, sclera, letlalo). Tabeng ena, sebete liteko mosebetsi, litsupa tse ling tse tloaelehileng. E leng banna, lefu Gilbert ke makhetlo a 2-3 tloaelehile hore batho ba fetang ka basali. Ka lekhetlo la pele ka hlaha pakeng tsa lilemo tse lilemo tse tharo ho isa ho leshome le metso e meraro. Hangata e le lefu lena e tsamaea le bophelo eohle ea batho.
Ke lefu Gilbert ke fermentopaticheskie nang kotsi hyperbilirubinemia (pigment gepatozy). Ho na le hangata ka lebaka la ho sa tobang (unconjugated) karoloana bile ka mebala. Sena ke ka ntlha ya go likoli liphatsa tsa lefutso sebete. The ketsahalo ea nang kotsi - liphetoho tse tebileng ka sebete, a bontša hemolysis se hlahile.

Matšoao a lefu Gilbert o

Gilbert o syndrome, ha a na le matšoao a bitsoa, le hlaha le matšoao a fokolang haholo. Lingaka tse ling li u sa nahane ka lefu e le lefu le, 'me ae fetisetse litšobotsi fisioloji ea phelang.

Ponahalo feela maemong a mangata ke le bonolo nyooko staining tshebetso ya lera la ka mucous, letlalo, leihlo sclera. le matšoao a mang kapa ea bonolo, kapa ke sa etsahala ho hang.
Bonyane khoneha matšoao a methapo ea kutlo:

• bofokoli;
• ho tsekela;
• mokhathala;
• mafu a robala;
• lefu la ho hlobaela.

Esita le matšoao a sa tloaelehang ho feta ea lefu Gilbert o - e dyspepsia (indigestion)

• sieo kapa phokotseho takatso ea lijo;
• tlalellane belching mor'a ho ja;
• lesokolla;
• tlalellane aftertaste ka molomo; seoelo ho hlatsa, ho nyekoa ke pelo;
• ba le boikutlo bo boima, botlalo ka mpeng;
• tsela e sa tloaelehang setuloana (letšollo kapa pipitlelano);
• bohloko le tokelo e ka holimo quadrant lerootho tlhaku opeloa. Ka etsahala ha liphoso ka lijo, tšebeliso e mpe ea lijo tse hlobaetsang le mafura;
• ho ka ba le keketseho ea ho sebete.

Nang kotsi hyperbilirubinemia: kalafo

Haeba ho na le ho na mafu a se amahanngoang tsa pampitšana gastrointestinal ka kokobetse ngaka beha lijo №15. Ka mohato hlobaetsang, haeba ho na le ke pataganeng gallbladder lefu, lijo №5 behiloeng. kalafo e khethehileng bakeng sa bakuli sebete e sa ho hlokeha.

Useful maemong ana, vithamine phekolo, ho sebelisa chelete choleretic. Me le se ke hloka bakuli ho tšoara khethehileng Spa kalafo.
Motlakase kapa mogote mekhoa ea phekolo e ka sebete, eseng feela ho etsa ha e ntle, empa le bona ba na liphello tse kotsi. The itse'ng molemo haholo. Bakuli ba khona ho sebetsa, empa ho ke ke ho hlokahala hore ho fokotsa methapo ea kutlo, hammoho le ho ikoetlisa.

Nang kotsi hyperbilirubinemia le Gilbert ha a hloke kalafo e khethehileng. Bakuli ba lokela ho latela ba bang ba dikgothaletso ka hore ba se ke ho etsa hore liponahatso hlobaetsang ea lefu lena.

Tafole №5.

• Lumelloa ho sebelisa: tee fokolang, lero, le tlaase-mafura a Cottage chisi, koro bohobe sopho e entsoeng ka le moro meroho, nama ea khomo, le tlaase-mafura a, a hlasimollang breakable, khoho, bolila litholoana.
• E thibetsoe ho ja: bacon, dipesteri foreshe, spinach, sorrel, nama mafura, mosetareta, tse mafura litlhapi, ka holim'a ice cream, pepere, joala, o motsho kofi.
• Khomareloe - ka ho feletseng felisoa ho ikoetlisa e boima. Ho sebelisoa ha meriana lengolo la ngaka: anticonvulsants, lithibela-mafu, anabolic steroid, haeba ho hlokahala - analogues hormone ho kopanela liphate, tse sebediswa bakeng sa kalafo ya ho qhala hormonal, hammoho le baatlelete ba - ho ntlafatsa tshebetso tsa mabelo.
• Ka ho feletseng tela ho tsuba, ho noa joala.

Haeba u e-ba le matšoao a lefu la nyooko, ngaka e ka 'na tsa fana ka palo ya meriana.

• barbiturates Group - lithethefatsi antiepileptic ba atleha ho fokotsa boemo ba bilirubin.
• Bile ho bolela.
• Ho bolela, e susumetsa ka ho sebetsa ha ea gallbladder le ducts lona. Thibela ntshetsopele ya cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (ho sireletsa ho bolela sireletsa lisele tse e amanang le sebete khahlanong le tshenyo).
• Chelators. Mokhoa oa ho matlafatsa le excretion ea bilirubin tloha eyeglobe ena.
• enzyme tshilong ya dijo ba khethiloe le maloetse a dyspeptic (ho nyekoa ke pelo, ho hlatsa, flatulence) - thuso tshilo ya dijo.
• Phototherapy - pepesehela mabone khanya putsoa isang ho timetsoa ha dinama tse nyenyane tse e tsitsitseng bilirubin. Ho thibela leihlo chesa lokela ho sireletsoa.

Ho kenya tshebetsong likhothaletso tsena, bakuli ba na le maemo tloaelehileng ea bilirubin, matšoao etsahala haholo tlase khafetsa.