Cystic fibrosis ke ngoana: matšoao, matšoao, kalafo

E mong oa mafu a atileng haholo hore ba se futsitseng ke cystic fibrosis. Ngwana hlahisoang ke lekunutu pathogenic e isang kgoreletsego tsa pampitšana tshilong ya dijo, tsamaiso e khopo ho hema. Characteristically, lefu lena le ke le sa foleng 'me hangata o bontša ka boeona e, haeba batsoali ka bobeli ba le khetheha haelloang phatsa ea lefutso. Haeba site ena e nang le phetoho liphatseng tsa lefutso ka 'ngoe feela la batsoali, bana ba bang ke ke ba rua lefu lena. Hangata, cystic fibrosis e fumanoa ka selemo sa pele sa bophelo (kapa esita le ka pōpelong).

Histori ea lefu lena

Cystic fibrosis ka bana ba develops e loketseng ho qhala tsa sebōpeho sa chromosome 7 (ka mahetla hae). Tabeng ena, ea mucus 'meleng fetoha feta viscous. E o tsejoa hore sephiri sa mofuta ona wa di koahetsoe ke hoo e ka bang tsohle litho tse ka hare. Ka lebaka la ka holimo ena e kolobisitsoeng bona, 'me ba bojalaki arohana, mucus eketsehileng hloekisa eona. Empa haeba u etsahala'ng ka etella, ea secretion viscous stagnates bakoang. Maemong a joalo, 'me microorganisms pathogenic atisa, ea isang ho le tšoaetso ea ka ho sa feleng. Ka mor'a moo ameha makala ea tsamaiso tshilong ya dijo, ba phelang le bothata ba ho ho hloka oksijene. Ka lekhetlo la pele ho ngoana e cystic fibrosis ne a hlalosoa ka 1938 ke D. Anderson. Ho fihlela ka nako eo, palo e khōlō ea bana ba shoa ho tloha serame sa matšoafo le mafu a mang hore li bakoa ke cystic fibrosis. boitsebiso bo eketsehileng ka lefu lena le hlaha lilemong tsa bo-mashome a mabeli morao. Hoo e ka bang mong le e mong mashome a mabeli moahi oa polanete ea rona - ho microcyteme ba cystic mutating fibrosis phatsa ea lefutso. sekoli ena e sa amanang le mekhoa e mebe ea batsoali nakong ea kemolo, ka ho sebelisa lithethefatsi. Hape ka ho ba teng ha sona ha e ame ho a sa thabiseng boemo ba tlholeho. Ba le bothata ba ho e tšoanang bobeli banana le bashanyana.

mofuta o mong oa cystic fibrosis

Lefu lena le ka ba le dibopeho tsena tse tharo tsa motheo.

• Pele e mong - matšoafo. E hlaha ka hoo e ka bang 15-20% ea palo ea maemong 'ohle. Tšoauoa ka 'nete ea hore bronchi ba kibiloe le mucus teteaneng. Ka mor'a nako e itseng, ba ba khona ho kibiloe ka ho feletseng. Lekunutu la ho ba o babatsehang ho ikatisa fatše bakeng sa libaktheria le likokoana-hloko. Ha nako e ntse, e matšoafo dinama tse nyenyane tse tiisitsoe, ba thata. Cysts hlaha. mosebetsi o eketsehileng ke methapo soahlamana feela. Motho a ka shoa ho tloha ho bipetsana.
• Cystic fibrosis, ngoana a ka ba le, 'me mofuta o mala. Ena sitisa tsamaiso tshilong ya dijo, lijo e hampe ho thuisoa. boemo ba joalo e etsa hore tsoelo-pele ea lefu la tsoekere, peptic seso, sebete ho thatafala ha sebete le joalo-joalo. N. E fumanoa 5% ea linyeoe.
• Ka ho fetisisa ka mokgwa oo tlwaelegileng - tsoakileng. E fumanoa ka 75% ea bakuli le lefu lena liphatsa tsa lefutso.
• seoelo haholo (about 1%) le hlaha, 'me ka foromo atypical.

Cystic fibrosis ea matšoafo ka bana

mofuta ona oa lefu lena le atisa ho bitsoa ho hema ka. Hangata, matšoao a bontšang sa tsoa tsoaloa ho hang-hang. Cystic fibrosis ea matšoafo ka ho bana ba nang le matšoao ao a khohlela, bofokoli kakaretso, palo ea letlalo. Ha nako e ntse, ntlafatsoa khohlela, ho e tsamaea le ho lokolloa ha ka mucus teteaneng. Robehileng dithulaganyo khase phetiso. Ka thicken lintlha tsa menoana e. Boo hangata bana ba nang le cystic fibrosis, 'me a utloa bohloko ho tswa ho serame sa matšoafo, e leng le hlaha ka tsela e hlokang leeme matla. dinama tse nyenyane tse ho hema ameha purulent ruruha. Serame sa matšoafo fetoha bo sa foleng. Mohlomong keketseho ea dinama tse nyenyane tse connective ka matšoafong. Ha nako e ntse, ho na le Maemong a ponahalo ea "pelo ea methapo".

Methapo cystic matšoao a fibrosis ka bana ba le batho ba baholo e tšoanang: zemlyanistogo 'mala oa letlalo, ea sefubeng fumana bochkopodobnuyu ama fingertips a holofala. Hape, ho na le bokhutšoanyane phefumoloho esita le phomotse. Ka lebaka la phokotsong ea takatso ea lijo le ho fokotswa boima ba mokuli. Leha ho le joalo, matšoao a ka hlaha hamorao e ngata. Sena ke - foromo molemo ka ho eketsehileng bakeng sa mamello.

Sethaleng cystic fibrosis phallo ea matšoafo

Ho na le mekhahlelo e 'maloa tsa' nete hore lefu.

1. Mokhahlelo oa pele e tšoauoa ka ponahalo ea khohlela, hangata omileng a bile a sa sekhohlela. le bokhutšoanyane phefumoloho e ka etsahala maemong a mang. A tsobotsi e khethehileng ea sethaleng ena ke hore ho ka ba teng ka ho esita le lilemo tse seng kae (ho fihlela ho 10).
2. Mokhahlelo oa bobeli - ke ho hlaha ha la bronchitis ka mokgwa sa foleng, ho phetoho ka phalanges ena. Hlaha kabo khohlela. lengolo la sena sa ho kula hape nka haholo nako e telele - ho fihlela ho lilemo tse 15.
3. Ka ho ba sethaleng boraro mathata hlahisa. Khutsufatsa matšoafo dinama tse nyenyane tse, cysts hlaha. Khahlanong le semelo sa ena, ho ke ke mahlomola le pelo. Ka nako ya nako ea ho kula - lilemo tse 3-5.
4. Mokhahlelo oa bone (a likhoeli tse seng kae) e tšoauoa ka e hlōloa boima ka ho fetisisa ea tsamaiso ea matšoafo, pelo. Sephetho hangata bolaeang.

Matšoao a mala cystic fibrosis

mofuta ona oa lefu lena le tšoauoa ka ho hloleha ho tsamaisong ea tshilong ya dijo. Mala cystic fibrosis ka ngoana e hlaka haholo bontša ka boeona e ka nako ya weaning. Tabeng ena, ho na le e fokolang ya absorption ea mafura, liprotheine (lik'habohaedreite tse ho thuisoa hanyenyane molemo). Ka lebaka la tsoelo-pele ea le thulaganyo ya bola ka e ntse likahare ka le ba ha thehoa metsoako chefo, swells le mala. A palo e khōlō ea mekhatlo e mantle a eketsa. Ha fumanoa hore o tšoeroe ka "cystic fibrosis" (enteric foromo) ka bana ba ka 'na hape ba rectal prolapse. Boo hangata bakuli ba tletleba ea molomo e omme. Utrudnyaetsya fumana lijo e omme. Le letotong eketsehileng ba le lefu lena e fokotsehile boima ba 'mele.

Lefu lena le o boetse o tšoauoa polyhypovitaminosis kaha e loketseng mathata tshilo ya dijo 'mele nang divithamini hoo e batlang e lihlopha tsohle. E le busa, mesifa ea lahleheloa ke molumo oa bona, letlalo e ba tlaase ho moo rekere. Ngoe hape matšoao bath ya cystic fibrosis ka bana (mala mofuta) - bohloko ba ka tlhaho e fapaneng ka mpa wa. Ha nako e ntse, e ka 'na,' me peptic seso lefu, 'me lefu la tsoekere (latent foromo). Lefu lena le ama liphio, sebete. Ha khahloa ke sebete, setulo sa fetoha batho ba batšo. Chefo bokeletseng 'meleng le ho li finyella maling bokong. Ba ba le tšusumetso e mpe ho lisele tse methapo ea kutlo, ntshetsa pele magazine. E boetse e thusa ba ntse ba eketseha butle-butle ka spleen mala cystic fibrosis ka bana. Photography pathologically fetoloang mantle a (karolong leketla sefapanong) e bontšitsoeng tlaase mona.

Tsoakiloeng mofuta o mong oa lefu lena

mofuta ona wa lefu e tšoauoa ka lipontšo tsa bobeli inhalational le mala. Ka tloaelo ho, masea a bona khafetsa le nako e telele serame sa matšoafo, la bronchitis. Hoo e ka bang maemong 'ohle,' me khohlela se teng. Ho phaella moo, e tsoakiloeng cystic fibrosis ka bana e tsamaea le bloating, setuloana hangata mokelikeli, 'mala lona fellang kateng tala. Ho na le ke Correlation la ho tiea la lefu lena le ho tloha ka nako ea ha matšoao a qala ho hlaha. Ka kakaretso, haeba matšoao pele ba lemoha a sa le monyenyane, e itse'ng e sa thabiseng haholo.

meconium ileus

Cystic fibrosis qholotsa ho eketseha ha e tiileng e qamathelang liphiri phelang, ho akarelletsa le meconium - setuloana pele ka bana. Sena se fella ka blockage le intestine. mofuta ona oa lefu lena le hlaha ha a hlaha ha meconium ha tloha. Ngoana e ba botsitso, hangata regurgitates (esita le litšila bile). Ho ekelletsa moo ho na bloating, letlalo e ba lerootho. mafu a ka ho eketsehileng phallo thusa ho etsa bonnete ba hore ea sa tsoa tsoaloa haholo ho fokotsa dilenaneo mosebetsi (haeba ke ke ha e khaotsa ho). Lebaka la boemo ena ke ho ba sieo ha trypsin. Meconium ileus ke kotsi haholo le hloka ho kenella ho buoa.

phumano ya lefu lena

Phumano ya cystic fibrosis ka bana ho akarelletsa ho screening bakeng sa tsela e sa tloaelehang a lefa le congenital. Hape, hlahloba mali, moroto le sekhohlela tebelwa. Lithapo le coprogram. E lumella u ho fumana hore na ho ba teng ha inclusions tsa mafura ka mantle ea ngoana. Liphuputso le ho hema tsamaiso e khopo (radiography, bronchography, bronchoscopy). Hlokahala le spirometry, joalokaha ho dumella ho hlahloba boemo ba matšoafong tshebetso. Haeba u belaella e cystic fibrosis (matšoao a ka le bana e ke ke iponahatsa) tsamaisa ho etsa lipatlisiso liphatsa tsa lefutso. Ba thusa ho theha ho ba teng ha ka phetoho liphatseng tsa lefutso phatsa ea lefutso e na le boikarabelo bakeng sa mosebetsi secretory ea phelang. Neonatal neonatal screening o etsoa (trypsin mahloriso e fuputswa ka omisitsoeng mali letheba). Ke boitsebiso bo rutang lekana le teko mofufutso. Haeba pitsa senola ions sodium, chloride le ka chelete e ntse e eketseha, ho ka etsahala hore ba bue ka 'ho ba teng ha lefu lena ka kgonego phahameng. Ha mosali e mong, eo ho eona lelapa ne e le batho ka phumano ya "cystic fibrosis", ba lebeletse ngoana, lingaka li khothalletsa ho hlahloba le mokelikeli amniotic ka lilemo tse ka bang 18-20 libeke.

kalafo ya cystic fibrosis

Ke habohlokoa ho hlokomela hore ho felisa lefu lena ke ho le thata. Leha ho le joalo, phekolo ka haholo ntlafatsa boleng ba bophelo le bolelele ba nako ea eona. Nakong e fetileng, bakuli ba bangata ba nang le tepelletse maikutlong ka tsela e tšoanang shoa pele ka ba lilemo li 20. Hona joale, ha ho le jwalo, le kalafo e nepahetseng le e nakong ka phela haholo nako e telele. foromo mala hloka lijo tse khethehileng. Lijo e lokela ho ba ruileng protheine (litlhapi, mahe a). Ho phaella moo behiloeng le divithamini rarahaneng. Hape hlokahala baeti ba fihlelang ho enzyme ( "Creon", "pantsitrat", "mokete" et al a.). Ke habohlokoa ho hlokomela hore lithethefatsi tsena li ka ba lokela ho ho nkoa ka ho pholletsa le bophelo ba hae. Taba ea hore na ke phekolo efe e fana ka phello e tla bontša tlwaelegileng a ea setuloana, boima ba 'mele le ho haella ha esita le hōle. bohloko mpeng nyamela, 'me ka mantle a se lemoha kenyelletsoa ha lintlha tsa mafura.

Ha methapo foromo ea lithethefatsi ea lefu lena le ho hlokahala hore e tla bebofatsa liquefaction ea sekhohlela le bronchial tsosolosa tshebetso e ( "Mukosolvin", "Mukaltin"). Ho bohlokoa haholo ho phekola ba methapo cystic fibrosis ho thibela ntshetsopele ya dithulaganyo tšoaetsanoang ka matšoafong. phello e ntle le e khethehileng ho hema tsa boitlhakiso. Ho lokela ho etsoa kamehla. Bakeng sa kalafo le ka tsamaisoa le lithibela-mafu. Lebala ka lefu bakeng sa nako e telele thusa jwalo mokhoa khōlō, e le transplantation ea matšoafo. Leha ho le joalo, ho na le haelloang teng lona: kotsi ea ho khesoa, ho taolo ya lithethefatsi tse thibela metsoako boitshireletso ba mmele. Ho phaella moo, ba le mamello e lokela ho ba boemong bo utloahalang hantle 'meleng. Boholo ba transplants tsena o ile a etsa linaheng tse ling.

Likhothaletso entsoeng bakeng sa bakuli le cystic fibrosis

Lingaka li ka matla khothalletsa hore bakuli ba tepelletse maikutlong hona ho etsa liente ka nako e loketseng khahlanong le khohlela whooping, 'me mafu a tšoanang. Ho ke ke bohlokwa hore o tla felisa allergens 'nang: phoofolo ea lapeng dander, mesamo le likobo ho tloha nonyana masiba. E boetse e tieo thibetsoe ho etseng letho ho tsuba. Joalo hlahloba hloka Spa kalafo ea bana. Haeba tekanyo ea ho tiea ha lefu lena ha se mahlonoko tseo ho leng, ngoana kena sekolo, melangoana lipapali, o na le bophelo ka toka a sebetsang. Phekolo ea cystic fibrosis ka bana ba lilemo li tlas'a selemo se le seng e akarelletsa tšebeliso ea metsoako e khethehileng (Dietta eketsehileng, Dietta Plus). Ho phaella moo, ho hlokahala hore ho eketsa le lethal dose e le 'ngoe ea linako tse 1,5. Ho phaella moo hlahiswa ka ho ja le lesea ke e nyenyane ea letsoai (ena ke ea bohlokoa nakong ea lehlabula).

tlhokomelo e khethehileng e lokela ho ba menu ya le mamello. E lokela ho ba ruileng mafura (tranelate, botoro, nama) e le absorption limatlafatsi robehile. Ho noa le bona ba hloka ngata. Ke habohlokoa ho hopola hore ho nka litokisetso potlakisang tsebetso ea lik'hemik'hale hlokahalang letsatsi le letsatsi. Ho phaella ho kalafo motheo ka sebelisoa, 'me tsa phekolo ea setso. Ntsetso-peleng expectoration litlama tse kang marshmallow, 'mè-and-stepmother. phello e ntle ka tsamaiso tshilong ya dijo na le dandelion, elecampane. Le oli bohlokwa e sebediswa bakeng sa inhalations (lavender, Basil, hysopa). Hape le thuso 'me matlafatsa lihlahisoa tse kang mahe a linotši.

weather forecasts

Ka bomalimabe, ba phela ho hlahloba fanoeng ha se phahameng haholo. Ka kakaretso, bakuli ba phela nako e ka etsang lilemo tse 30 (Russia), kapa ho fihlela ho 40 kapa ho feta (naheng e 'ngoe). Leha ho le joalo, ka nako e loketseng tepelletse maikutlong le kalafo e nepahetseng haholo ntlafatsa boemo ba mokuli. Ka ho fetisisa sa thabiseng itse'ng - ka liponahatso tsa pele tsa cystic fibrosis (ka masea a). Empa eo tsejoa le nyeoe e 'ngoe eo ho eona mokuli a ba nang le lefu tšoanang o ile a phela lilemo tse fetang 70. Sena se phapang ho ba phela ka Russia le linaheng tse ling ka lebaka la ho e leng tšobotsi ea lichelete. bakuli ba mose ho maoatle ba fumana tšehetso ea bophelo-e telele ea mmuso. Ka lebaka la sena ba ka phela ka tsela e tloaelehileng, ho ithuta, ho bopa lelapa le nang le bana. Empa Russia ke ke ho lekaneng fana ka bakuli ba meriana hlokahalang (le litokisetso ena potlakisang tsebetso ea lik'hemik'hale, 'me lithibela-mafu e khethehileng,' me mucolytics). Feela le palo e lekanyelitsoeng ea bana ba fumana tlhokomelo ea mahala bongaka le meriana e hlokahalang. Bakuli ba lula ka akhaontong ka ho khethehileng bophelo bohle ba hae. Ho kgetholla ketsahalo e jwalo lefu o lokela ho sheba liphatsa tsa lefutso e jele 'ngoe ea thero ea bokhachane.

ditomotsebe tsa kelello bakeng sa batsoali ba

A ngata ea lingoliloeng tse reretsoeng ho tšehetsa batsoali bao ngoana le bothata ba ho cystic fibrosis. Pele ho tsohle, u se ke ua tšoha. Re lokela ho fumana tlhahisoleseding e ngata ka lefu e le hore a ka katleho thusa ngoana hore a hlōle liphello tsa eona. Ho bohlokoa ho ka mehla mo hopotsa lerato la hae.

Lefu lena le haholo e ama e seng feela ka boemo ba 'mele, empa hape le ho isa bohōleng bo itseng ka maikutlo. Ka hona, le mathata a ke ke a qojoa (Leha ho le joalo, ba hona joale le ba ka khōliso ea bana ba phetseng hantle). Ba bang ba mellwane ka eo u mo tšepang ho phetha le mamello ho fela. Litsebi li bolela hore ha bana ba se ke feela ithuta boloetse ba bona, empa hape ho hlokomela bona ka bobona, boikutlo ba ho ka ba molemo.

Batsoali ba ne ba sa ikutloe le mong ho loantša cystic fibrosis, o lokela ho buisana le ba malapa a bona, ba neng ba talimane le bothata bo tšoanang. E ka entseng le diqoqiso khethehileng Internet. Ho na le ke e ngata ea chelete, ba ka retelehela ho thuso bobeli kelello le lichelete. Ke habohlokoa ho hopola hore hlahloba joalo - ha polelo. batho ba bangata ba tummeng ba nang le lefu lena le liphatsa tsa lefutso, empa sena ha sea ka khaotsa ho ba atlehe bophelong. Sebini Gregory Lemarchal, metlae motšoantšisi Bob Flanagan (a phelela lilemo tse 43) - tsena ke tse ling feela mehlala ea kamoo ho phela le hōle le hlahloba joalo. Ho phaella moo, moriana ha ema: a ho etsa lipatlisiso lefatše tshwarwa ka phekolo phatsa ea lefutso ea cystic fibrosis United States. Haeba, leha ho le joalo, ho sebetsana ka katleho le maikutlo a bona ho le thata, u ka kamehla batla thuso ho tswa ho setsebi sa kelello, e.